手術時機
腭裂的修復年齡原則上宜早不宜晚,越早修復腭部解剖結構的異常改變越小,術后發音效果越好。但早期手術因患兒年齡小,口腔狹小,操作困難;氣管也狹小,麻醉管理難,危險性增大;術后并發癥相對增加(喉頭水腫等),手術死亡率增高。因此過去多主張學齒前手術或5~6歲實施修復術。但這樣年齡的小兒,腭咽解剖結構和生理功能變異增大,修復后的腭咽解剖結構和生理功能與正常比較差異也大,術后語音恢復困難;而早期修復腭裂,腭咽解剖結構和生理功能更趨正常。
根據上述道理,目前多數學者主張早期關閉裂隙,以便取得比較終良好的發音。1周歲后只要營養狀況好,發育正常,無其它禁忌癥可實施手術。但手術醫師要有較熟練的修復技術,麻醉醫師需具熟練的氣管內麻醉管理的良好技術。否則手術年齡可后延至2歲或更大,較為安全。
腭裂分類
軟腭裂
裂隙僅發生在軟腭部,通常不伴有唇裂。
不完全性腭裂
裂隙累及軟腭及部分硬腭,常同時伴有單側不完全性唇裂發生。切牙部的牙槽嵴完整無損。
單側完全性腭裂
裂隙自懸雍垂開始直抵門齒孔,然后斜向外側,在側切牙部位與前頜骨分開。有時兩側齒槽嵴相互接觸,但各有其表面黏膜;有時相互距離很遠,往往伴有同側完全性唇裂。
雙側完全性腭裂
常與雙側完全性唇裂同時發生。裂隙在側切牙部斜向兩外側,鼻中隔孤立地游離在中央。病側腭板有時有從水平位移向垂直位的趨勢,這樣使裂隙增大而鼻腔縮小。有時還可見到一側或雙側懸雍垂及軟腭裂隙邊緣有類似瘢痕攣縮的情況,這更加重了組織缺損。這種情況常隨年齡增大而愈加嚴重。
懸雍垂裂
此類病人的病變雖在懸雍垂,但常伴有軟腭部隱裂,故仍具有腭裂發音的音質。
黏膜下裂
即隱裂,病人腭部表面上無裂隙,但腭部肌肉組織有畸形,時有腭骨部分裂開,而表面黏膜完整無損,用手指可捫出裂隙。有時可清楚地見到該處僅為一層半透明的薄膜存在。此類病人的發音完全是腭裂病人的音質。
軟硬腭交界處裂孔
此種畸形極為少見,病人發音不清,軟腭部肌肉亦有畸形。
手術器械
扁桃體止血鉗,血管鉗,長無齒鑷,長有齒鑷,扁桃體、中隔、粘骨膜剝離器,持針鉗,張口器,壓舌板,鐵錘,吸引器,長柄尖頭刀,長柄圓頭刀,扁桃體剪刀,圓鑿,平鑿。
術前準備
1.加強營養,使患兒發育達正常標準。
2.預防上呼吸道感染。
3.術前全面身體檢查,血紅蛋白在10g%以上,白細胞在12000/mm以下。
4.無急慢性炎癥存在。
麻醉方式
全身麻醉,氣管插管,在作切口前時局部再加用含有1∶1000腎上腺素液的1%普魯卡因或2%利多卡因溶液浸潤,既可加強止痛效果,又能減少出血。
手術方法
腭裂的手術方法、切口方式繁多,今舉其基本操作如下:
體位
仰臥位,肩部墊高,頭后仰,頭兩側以沙袋固定,置張口器,張開口腔。
作兩側腭部松弛切口
先在硬腭兩側距齒齦緣約5mm處切開,自尖牙部位向后繞過磨牙直至上頜結節處。切口須切透整層粘骨膜,直達骨質,以便形成粘骨膜瓣,術中注意避免損傷腭大動脈。
分離粘骨膜組織
用骨膜分離器自切口中插入,在粘骨膜下緊貼骨質徐徐推動,使整個組織瓣與骨面分離,直達腭裂邊緣。再向后分離,直至硬腭后緣,在腭大動脈部位,將血管周圍作輕輕分離,慎勿損傷或割斷此動脈及伴行的神經,分離直至上頜結節部位,并確定鉤突的位置。
鑿斷鉤突
在確定鉤突的位置后,用小骨鑿插入,頂住鉤突的頸部予以鑿斷。這樣腭帆張肌的緊張力即可減輕。用剝離器插入創口邊分離,邊將軟腭組織推向中央,直至軟腭部已松弛為止,如仍有若干組織拉緊,可再進行鈍性分離。軟組織滲血,可用浸有1∶1000腎上腺素液的沙條壓迫止血。
剖開裂腭邊緣
用小縫針將懸雍垂穿過細絲線一針,作牽引用。繼以尖頭刀將腭裂邊緣剖開,自硬腭直到懸雍垂頂端,切口力求整齊。
剪斷腭腱膜
軟腭前緣由腭腱膜附著于腭骨后緣,切斷此腱膜就可以進一步將軟腭組織松弛。除在裂隙寬大的病例中,須同時切斷鼻粘膜以便于縫合外,一般不必切斷鼻粘膜。
縫合
兩側腭部組織瓣均已切開分離,并充分松弛后,分別將鼻咽粘膜、肌肉及口腔粘膜分層縫合。
填塞
于兩側松弛切口及上頜結節部的空隙中,用碘仿紗條填塞,以達到壓迫止血及減輕張力的雙重目的。
注意事項
1.腭裂修復術不是一項簡便的手術,萬勿掉以輕心,事先需考慮患兒的全身情況、術中的安全措施,上頜骨的發育,根據腭裂的程度而選擇手術方法。
2.腭裂修復術的切口視腭裂的程度而不同,如二瓣術、四瓣術、后推術、咽后瓣術等。其中不完全腭裂適用四瓣術或二瓣術。四瓣術的做法是在兩側各作一斜切口,自軟硬腭交界處開始,向前外方伸延而與起自上頜結節朝前的側切口相遇于尖牙附近,注意勿過于向前而傷及鼻腭動脈。這樣可形成四塊粘骨膜瓣。繼而鑿斷鉤突和剪斷腭腱膜。腭大動脈應予保留。鼻粘膜亦與腭骨作充分剝開。然后將前面兩個組織瓣向內移,使相遇到中間。后面的兩塊組織瓣向后推,并向內移,而與前方兩塊連接,并于中線縫合,縫合前充分止血。在軟腭裂或裂隙不深時,可不必游離前方的兩塊組織瓣,即為二瓣術。
3.切口務必完全松弛,使裂口呈自然閉合狀,縫合時無張力,這是手術成功的關鍵之一。
手術基本步驟
切口
沿硬腭的齒齦緣2~3mm切開粘膜,深達骨膜深層。向后直到上頜結節,再彎向外側,繞過后磨牙向外向后延伸切口。切開兩側裂隙緣,顯露軟腭的肌肉,前端橫過硬腭轉向裂隙,與裂緣切口重疊。
形成硬腭粘膜骨膜瓣
切開硬腭后在骨膜下分離粘膜骨膜瓣,邊分離邊用1∶200000腎上腺素鹽水小紗布壓迫止血。分離至硬腭骨后緣時需注意不要損傷腭大血管神經束。兩側分別進行邊分離邊止血,形成兩塊硬腭的粘膜骨膜瓣。
松解腭大血管神經束
對裂隙小于1/3腭寬者可省略此步驟。裂隙寬度等于或大于腭寬1/3者需要松解腭大血管神經束。在腭大孔穿出的腭大血管神經周圍鈍性分離其外周組織,切勿損傷血管神經束。在磨牙后內顯露翼鉤和腭帆張肌,稍加鈍性分離,不鑿斷翼鉤,即可使兩側粘膜骨膜瓣向內松解,縫合時可無張力,保證切口愈合
縫合
兩側粘膜骨膜瓣和犁骨粘膜瓣成形縫合后,縫合懸雍垂及軟腭鼻側粘膜,在鼻側打結。然后縫合肌層,使裂開的肌肉在中央縫合牢靠,恢復其正常的解剖結構。之后縫合口腔側的軟硬腭的粘膜層,結打在口腔側。多數采用3-0尼龍單絲線縫合,術后反應輕,有利于傷口的愈合。
手術方法
兩瓣法
本法適于修復軟腭和軟硬腭裂。
1.切開成形兩側的硬腭的粘膜骨膜瓣,并使其后退為軟腭。在切開和分離粘膜骨膜過程,邊切邊分邊止血,必要時壓迫片刻,確有活動性出血可結扎止血。如裂隙寬,兩瓣在軟腭處張力大,可進一步分離軟腭的兩側切口和鈍性分離腭大血管神經束,使軟腭和兩瓣在中央縫合處的張力得以緩解。
2.對軟硬腭裂需作犁骨粘膜瓣成形術,如單純軟腭裂不需此步驟。
3.縫合 按層次縫合,各層次創緣要對準,避免各層的張力。兩側的創面填入碘仿紗布保護創面,壓迫止血及緩解軟腭張力。之后清點紗布,無出血后結束手術。
兩大瓣法
它是兩瓣法的改良術式。該法適于完全性腭裂及中央性腭裂。切口延長到前牙[圖3⑴]。形成兩大瓣與分離腭大血管神經束同兩瓣法。在成形犁骨粘膜瓣縫合后將兩大瓣覆蓋其上,逐層縫合關閉裂隙。兩側創面用碘仿紗布堵塞保護創面。
T形咽后壁瓣法
1.在咽后壁作T形切口,橫切口平行軟腭后緣,長2~3cm;縱切口長2.5~3.5cm。切口深達椎前筋膜。
2.沿切口鈍性分離兩三角形組織瓣后,再切開懸雍垂及軟腭緣,然后將兩三角形組織瓣的斜邊與軟腭鼻側粘膜緣相縫合,在鼻側打結,一般各側縫合3~5針,使軟腭上提。之后縫合軟腭肌層及口腔側粘膜,關閉裂隙。
島狀瓣法
硬腭的主要血液供應是由腭大孔穿出的腭大血管神經束,該血管神經直達硬腭前端。根據該解剖特點,可將硬腭前端作成約1.5×2.0cm島狀粘膜骨膜瓣,用以閉合鼻側粘膜后退后的缺損區,使軟腭后退無張力。
首先形成兩側粘膜骨膜瓣。翻轉該瓣,在骨膜的淺層可見腭大血管神經束,從其根部的粘膜骨膜瓣上分離出來,直達硬腭前部島狀瓣的后緣,在此水平面切斷粘膜,成形島狀瓣。
在軟硬腭交界處的鼻側粘膜面分別在兩側作橫行減張切口,使鼻側軟腭后退,形成缺損區,然后將已成形的島狀粘骨膜瓣翻到該缺損區,粘膜面面向鼻側,創面面向口腔側。在鼻側縫合打結。該瓣大小良好不超過2×2cm,以免骨膜骨化后影響軟腭活動功能。之后,將兩側粘膜骨膜瓣縫合。
犁骨粘膜瓣成形術
為加強硬腭的鼻腔側修復,常需利用犁骨粘膜瓣修復硬腭裂隙,補充加強硬腭的修復,減少鼻側瘢痕組織形成,對裂隙寬者可更好地關閉硬腭裂隙,減少術后裂開的發生。
在裂隙的健側犁骨粘膜和硬腭粘膜交界處切開、分離粘膜瓣,形成犁骨粘膜瓣。將裂隙對側緣切開,分離硬腭的鼻側粘膜瓣,與已成形的犁骨瓣縫合。雙側完全性腭裂的病人需形成兩側犁骨粘膜瓣,與對側鼻側粘膜瓣縫合。
術后護理
1、腭裂手術后,宜使病兒屈膝、側臥,頭側位或頭低位,以便口內血液或涎液流出,小兒肌肉力弱,昏睡時可發生舌后墜而影響呼吸,可放置口腔通氣道,必要時給氧氣;
2、患兒清醒后,才能拔除氣管內插管,患兒完全清醒4小時后,可喂以少量糖水,觀察半小時,如無嘔吐可進流食;
3、患兒術后2~3周內應進流食,以后改為半流食,如牛奶、果汁、面片、蛋羹等,不要進食干硬、有渣的食物,以免刺激傷口,影響其愈合或發生再裂,2個月后可進普食;
4、腭裂手術后,應防止患兒哭鬧,或將手指、玩物放入口中,,否則可能會導致傷口再裂;
5、為防止創口感染,每日應清洗患兒口腔,鼓勵患兒多飲水,手術后常規應用抗生素3~5天;
6、術后8~10天抽除兩側松弛切口內所填塞的碘仿紗布,術后2周拆線。如線頭有感染,可提前拆除;
7、如患兒哭聲嘶啞,說明喉頭有水腫,應及時用激素治療,并嚴密觀察呼吸情況;
8、對于腭裂小兒,家長在術后應盡早教孩子練習發音。因為孩子一旦形成不良的語言習慣及不正確的發音則很難改正,因此年齡越小者其語言訓練就越重要;腭裂手術做完了只是成功的一半,手術后的妥善護理是保證傷口正常愈合和手術成功的關鍵。
術后處理
1.注意傷口有無出血與填塞紗條有無松脫、掉落。
2.術后流質或半流質飲食,3周后恢復普通飲食,也有主張術后禁止經口進食,僅以鼻飼維持營養直至拆線。
3.注意口腔清潔,可用鹽水棉花輕拭或漱口。
4.鼻腔滴1%麻黃素液。
5.全身應用抗生素。
6.術后10d去除填塞之紗條,3周左右拆線。
7.創口愈合后3周,可開始評議矯治。
8.應盡量避免幼兒患者啼哭不安,以免影響創口愈合。
并發癥的預防
急性喉梗阻
①原因:由于氣管內插管的刨傷和壓迫,手術對咽部的損傷,以及口腔內分泌物未及時排出導致誤吸都可引起嚴重下呼吸道梗阻,造成呼吸困難,甚至發生窒息。
②預防及護理:插管動作要輕巧,減少創傷;手術操作應仔細,止血要徹底,減少對組織的損傷和血腫形成;保持呼吸道通暢,必要時將舌體牽出口外,防止舌后墜。必要時行氣管切開。
出血
①原因:術后早期出血(原發性出血)多因術中止血不全所致,出血部位可來自斷裂的腭降血管、鼻腭動脈、黏骨膜瓣的創緣,以及鼻腔側暴露的剖面。術后后期出血(繼發性出血)多由于創口感染和患兒大聲哭鬧導致創口裂開。
②預防及護理:不影響呼吸且能自然流出的分泌物盡可能不用吸引器吸引,防止不必要的刺激;出現頻繁吞咽動作時,應立即檢查傷口有無活動性出血;如發現出血,先要明確位置和出血原因。如為滲血,可用明膠海綿或浸有腎上腺素的小紗布作局部填塞。出血點在鼻腔側創面,可滴人1%麻黃素溶液,或用浸有麻黃素液的紗布壓迫止血。如果減張切口內碘仿紗條松動或脫落,應重新堵塞。如出血較多時立即報告醫生行結扎止血。
感染
①原因:常見于創緣縫合過密或縫線過粗,影響創緣血供及線頭反應發生創口部分或全層裂開而穿孔。術后護理不良造成感染、糜爛、穿孔。患兒營養較差抵抗力低,手術操作粗暴、對組織損傷大等。
②預防及護理:術前必須對患兒進行全面評估,在健康狀態良好時方可手術。術中操作要輕巧,愛護組織,刨緣縫合不宜過密。術后加強口腔護理,防止食物殘留,常規應用抗生素。
瘺孔及復裂
①原因:患兒局部及全身條件差,裂隙過寬;術后剖面暴露于鼻腔和口腔易導致感染;患兒疼痛拒食、術中失血、營養低下等導致傷口愈合困難;患兒哭鬧、過早食用粗硬食物等。
②預防及護理:加強營養,指導患兒少食多餐高蛋白、高維生素、高熱量溫涼流質飲食如肉湯、魚湯、鮮牛奶等;加強傷口保護,避免手摳、哭鬧、過早食用過硬食物;疼痛時可用醫用冰口內含化,可止痛、止血、消炎、消腫,防止傷口出血及瘺口形成。